再生障碍性贫血是多种病因引起的骨髓多能造血干细胞衰竭及造血微环境的损伤,导致以全血细胞减少为特征的一种综合病征。常见病因有药物、化学毒物、电离辐射、感染、妊娠、体质因素及骨髓增生异常。 【分型】 (一)急性再生障碍性贫血(重型再障-Ⅰ型); (二)慢性再生障碍性贫血; (三)重型再障-Ⅱ型:慢性再障病程中病情恶化,临床、血像及骨髓像与急性再障相同。 【治疗】 一、一般措施: (一)清洁皮肤,避免感染; (二)饭后刷牙,4%苏打水及0.1%雷夫奴尔漱口; (三)保持大便通畅,必要时应用缓泻剂; (四)粒细胞<0.5×109/L应于空气层流室隔离护理。 二、输血指征: (一)血红蛋白<60g/L或有心功能代偿不全时输压积红细胞; (二)血小板<20×109/L或有出血者输血小板; (三)有细菌感染而对抗菌素治疗无效时输白细胞悬液,不预防性输用粒细胞。 三、防治感染: (一)发热或有感染征象时应按经验使用广谱抗菌素; (二)使用抗菌素之前应作血、尿、咽或其他感染部位(如痰、大便、皮损等)的培养。 四、慢性再生障碍性贫血的治疗: (一)雄激素,为首选治疗,疗程不少于6个月,可选用以下任何一种制剂; ①丙酸睾丸酮; ②康力降; ③大力补。 (二)血管解痉剂,阿托品; (三)胎肝造血干细胞移植。 五、急性再生障碍性贫血的治疗: (一)骨髓移植,40岁以下重型再障,有同胞供髓者可考虑。拟行骨髓移植者应避免输血; (二)抗胸腺细胞球蛋白; (三)大剂量甲基强的松龙短程冲击治疗。 六、肾上腺皮质激素。 以上药物的剂量及用法,须遵医嘱。 |